间质性肺炎是一类以肺间质炎症和纤维化为特征的严重肺部疾病，其死亡率因类型和病程差异显著，部分类型甚至被称为“呼吸系统的绝症”。
为何死亡率差异巨大？
1.急性间质性肺炎（AIP）：患者常在数日至数周内出现呼吸衰竭，平均生存期仅1-2个月，病死率高达60%-78%。这类疾病起病急骤，常规治疗难以逆转病情，多数患者短期内死亡。
2.特发性肺纤维化（IPF）：预后极差，平均生存期仅3-5年，5年病死率达50%-80%。其病因不明，肺纤维化不可逆，患者常因呼吸衰竭离世。
3.其他类型：如非特异性间质性肺炎（NSIP）预后相对较好，部分患者可临床治愈；隐源性机化性肺炎（COP）平均生存期可达13年，病死率仅13%。
影响死亡率的因素
1.病因：自身免疫病、药物或环境毒素引发的间质性肺炎，若及时控制原发病，预后可能改善；而特发性类型则缺乏有效治疗手段。
2.治疗时机：早期诊断并使用糖皮质激素、免疫抑制剂或抗纤维化药物，可延缓病情进展；但多数患者确诊时已出现不可逆纤维化。
3.并发症：呼吸衰竭、心功能衰竭、自发性气胸等并发症会显著增加死亡风险。
如何应对？
高危人群筛查：长期接触粉尘、吸烟者或自身免疫病患者需定期监测肺功能。
科学治疗：遵医嘱使用药物，切勿自行停药；终末期患者可考虑肺移植，但手术风险高且供体稀缺。
生活方式调整：戒烟、避免接触刺激物、适度运动增强肺功能。
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